Dehiscens av den benete labyrinten

ICD-10: Labyrintdysfunksjon (H83.2)
Synonymer: Eng. superior canal dehiscence syndrome.
Forekomst: CT viser dehiscens i 4-9 %. Histologisk dehiscens er påvist i 0,7 % av tinningben. Klinisk sykdom er betydelig sjeldnere. Symptomer debuterer i voksen alder (median alder 40-50 år). Ca. 17 % av tilfellene er bilaterale.
Etiologi: Medfødt tynn bendekning mellom labyrint og midtre skallegrop. Dehiscens kan senere oppstå spontant eller som følge av hodetraume eller trykkpåvirkning.
Patogense: Sprekkdannelse eller gradvis erosjon av bendekningen over fremre buegang. Buegangsfistel forårsaket av kolesteatom. Lydbølger ledes gjennom buegang i tillegg til cochlea. Mekanisk hørselstap og vertigo ved sterke lyder (Tullio-fenomen). Endringer i intrakranielt trykk (bukpress) ledes gjennom buegang og cochlea. Trykkutløst vertigo og konduktiv hyperakusis.
Anamnese: Symptomene kan være audiovestibulære eller rent auditive. Debut: Gradvis (78 %).Akutt utløst av traume eller trykk (22 %). Tidsforløp: Fluktuerende, kronisk. Svimmelhetens karakter: Rotatorisk eller nautisk vertigo og oscillopsi. Ledsagende symptomer: Autofoni (60 %), konduktiv hyperakusis (52 %) f.eks. at pasienten hører øyebevegelser og egne fottrinn i øret. Andre: Falltendens, tinnitus. Utløsende faktorer:Vertigo utløst av kraftig lyd (90 %), bukpress (73 %).
Kliniske funn: Stemmegaffelprøver: Webers prøve lateraliserer til det syke øret. Ekstrem konduktiv hyperakusis gjør at noen pasienter kan høre stemmegaffel plassert mot en malleol. Fistelprøver mm.: Lydutløste øyebevegelser (82 %), Valsalva-utløste øyebevegelser (75 %). Positiv fistelprøve/Henneberts tegn (45 %). Andre: Falltendens. Otitt (ved dehiscens sekundært til kolesteatom).
Supplerende undersøkelser: Audiometri: Konduktivt hørselstap til tross for normale stapediusreflekser. CT av tinningben: Manglende bendekning over fremre buegang. VEMP:Abnormt lav terskel på syk i forhold til frisk side.
Diagnose: Baseres på følgende kriterier:

Klinisk sikker dehiscens: A, B og C. Sannsynlig dehiscens: A, B og D.

  1. Positivt CT-funn
  2. Symptomer som kan skyldes dehiscens
  3. Trykk eller lyd fremkaller øyebevegelser fra aktuell buegang
  4. Minst ett av følgende:
    • Konduktivt hørselstap til tross for normale stapediusreflekser
    • Signifikant konduktiv hyperakusis
    • Abnormt lav VEMP-terskel

Mål for behandling: Best mulig funksjon med sykdommen. Behandle invalidiserende vertigo og hyperakusis.
Behandling: Kirurgisk okklusjon av den affiserte buegangen via midtre skallegrop eller transmastoidalt.
Prognose: Kirurgi er rapportert å gi god kontroll over de plagsomme audiovestibulære symptomene, men medfører risiko for økt hørselstap. Et flertall av pasientene fungerer akseptabelt uten kirurgi.

  • Minor LB. Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope 2005; 115: 1717-27.