Bilateral vestibulopati

ICD-10: Andre spesifiserte forstyrrelser i vestibularisfunksjonen (H81.8). Følgetilstand etter bivirkning av legemiddel eller biologisk stoff gitt i terapeutiske doser (Y88.0)
Synonymer: Bilateral vestibulær skade, eng. bilateral vestibular loss
Forekomst: Ukjent. Uvanlig, men mulig underdiagnostisert.
Etiologi: Idiopatisk (ca. 50 %). Øvrige: Aminoglykosider (hyppigst), aldersbetinget, nevrofibromatose type II, Menières sykdom, meningitt.
Patogenese: Avhenger av årsak: Bilateral ototoksisk skade av aminoglykosider eventuelt potensiert av sløyfediuretika. Aldersbetinget degenerasjon av det indre øret, eventuelt kombinert med sentral ataksi.
Anamnese: Debut og tidsforløp: Avhengig av årsak: Akutt (aminoglykosidskade, meningitt), anfallsvis (Menières sykdom), gradvis progredierende (alder, nevrofibromatose). Svimmelhetens karakter: Oscillopsi, kronisk ustøhet. Utløsende faktorer: Ustøhet forverres i mørke, ved tretthet og ved raske hodebevegelser. Ledsagende symptomer: Avhengig av årsak: Hørselstap, tinnitus, cerebellar ataksi.
Kliniske funn: Ustøhet ved gange på linje og skjerpet Romberg. Fravær av normal nystagmus ved hoderotasjon. Patologisk hodeimpulstest til begge sider.
Supplerende undersøkelser: Kalorisk prøve (evt med isvann): Utslukket eller minimal respons på begge sider. Audiometri: For å påvise eventuell hørselsaffeksjon. Rotasjonsstol: Fraværende vestibulookulær refleks eller minimal respons til begge sider. Videobasert hodeimpulstest: Patologisk redusert gain ved stimulering av alle 6 bueganger. VEMP (cervikal og okulær): Utslukket på begge sider. MR: Indisert for å avdekke bl.a. vestibulært schwannom eller lillehjernepatologi.
Diagnose: Klinisk sikker bilateral vestibulopati (A og B oppfylt):

A. Symptomer i form av oscillopsi og ustøhet i mørke
B. Bilateralt utslukket vestibulookulær refleks
(kalorisk prøve med isvann / hodeimpulstest / rotasjonsstol)

Ansvarsfordeling: Ved klinisk mistanke er både øre-nese-halsundersøkelse og nevrologisk utredning indisert.
Mål for behandling: Å forkorte sykdomsforløpet og forebygge kronisk svimmelhet. Oppnå best mulig funksjon med eventuelle restsymptomer.
Behandling: Tidlig seponering av aminoglykosider ved tegn til ototoksisitet anbefales, men er ikke bevist å forhindre skade. Vekt på forebygging gjennom anamnese på familiært hørselstap før behandlingsstart og å unngå samtidig behandling med sløyfediuretika. Informere pasienten om tilstanden og betydningen av egeninnsats for opptrening av balansefunksjon. Oppfølgning av fysioterapeut/balanseterapeut er sterkt ønskelig. Tilstanden kan kreve langvarig rehabilitering.
Prognose: Vedvarende restsymptomer i form av oscillopsi og redusert balanse må påregnes. Prognosen er noe bedre ved aminoglykosidskade enn ved andre årsaker. Tilstanden har tendens til å progrediere hos eldre med idiopatisk bilateral vestibulopati.

  • Zingler VC, Cnyrim C, Jahn K, Weintz E, Fernbacher J, Frenzel C, Brandt T, Strupp M. Causative factors and epidemiology of bilateral vestibulopathy in 255 patients. Ann Neurol 2007; 61: 524-32.