6.5 Bilateral vestibulopati

ICD-10: Andre spesifiserte forstyrrelser i vestibularisfunksjonen (H81.8). Følgetilstand etter bivirkning av legemiddel eller biologisk stoff gitt i terapeutiske doser (Y88.0)
ICD-11: Chronic bilateral vestibulopathy (AB32.5)
Synonymer: Bilateral vestibulær skade, eng. bilateral vestibular loss
Forekomst: Ukjent. Uvanlig, men mulig underdiagnostisert.
Etiologi: Idiopatisk (ca. 50 %). Øvrige: Aminoglykosider (hyppigst), aldersbetinget, nevrofibromatose type II, Menières sykdom, meningitt.
Patogenese: Avhenger av årsak: Bilateral ototoksisk skade av aminoglykosider eventuelt potensiert av sløyfediuretika. Aldersbetinget degenerasjon av det indre øret, eventuelt kombinert med sentral ataksi.
Anamnese: Debut og tidsforløp: Avhengig av årsak: Akutt (aminoglykosidskade, meningitt), anfallsvis (Menières sykdom), gradvis progredierende (alder, nevrofibromatose). Svimmelhetens karakter: Oscillopsi, kronisk ustøhet. Utløsende faktorer: Ustøhet forverres i mørke, ved tretthet og ved raske hodebevegelser. Ledsagende symptomer: Avhengig av årsak: Hørselstap, tinnitus, cerebellar ataksi.
Kliniske funn: Ustøhet ved gange på linje og skjerpet Romberg. Fravær av normal nystagmus ved hoderotasjon. Patologisk hodeimpulstest til begge sider.
Supplerende undersøkelser: Kalorisk prøve (evt med isvann): Utslukket eller minimal respons på begge sider. Audiometri: For å påvise eventuell hørselsaffeksjon. Rotasjonsstol: Fraværende vestibulookulær refleks eller minimal respons til begge sider. Videobasert hodeimpulstest: Patologisk redusert gain ved stimulering av alle 6 bueganger. VEMP (cervikal og okulær): Utslukket på begge sider. MR: Indisert for å avdekke bl.a. vestibulært schwannom eller lillehjernepatologi.
Diagnose: Følgende er en norsk oversettelse av diagnostiske kriterier publisert av (Strupp et al. 2017):

Kriterier for bilateral vestibulopati (A-D oppfylt)

  1. Kronisk vestibulært syndrom med minst 3 av følgende symptomer
    • Ustøhet i oppreist stilling
    • Ustødig gange
    • Uklart syn eller oscillopsi utløst av hodebevegelser ved gange eller raske bevegelser av hode/kropp
    • Ustøhet i oppreist stilling eller ustødig gange forverres i mørke og/eller på ujevnt underlag
  2. Ingen symptomer når pasienten sitter eller ligger stille
  3. Bilateralt redusert eller utslukket angulær VOR dokumentert ved…
    • Bilateralt patologisk horisontal angulær VOR gain < 0,6 målt med video-HIT eller skleral søkespole-teknikk og/eller
    • Redusert kalorisk respons (sum av bitermal maksimal hastighet på langsom fase av nystagmus på begge sider < 6 grader/sekund) og/eller
    • Redusert horisontal angulær VOR gain < 0,1 ved sinusoid stimulering i rotasjonsstol (0,1 Hz, Vmax 50 grader/sekund)
  4. Ikke bedre forklart av annen sykdom

Kriterier for sannsynlig bilateral vestibulopati (A-D oppfylt)

  1. Kronisk vestibulært syndrom med minst 2 av følgende symptomer
    • Ustøhet i oppreist stilling
    • Ustødig gange
    • Uklart syn eller oscillopsi utløst av hodebevegelser ved gange eller raske bevegelser av hode/kropp
    • Ustøhet i oppreist stilling eller ustødig gange forverres i mørke og/eller på ujevnt underlag
  2. Ingen symptomer når pasienten sitter eller ligger stille
  3. Bilateralt patologisk horisontal hodeimpulstest (bedside)
  4. Ikke bedre forklart av annen sykdom

Ansvarsfordeling: Ved klinisk mistanke er både øre-nese-halsundersøkelse og nevrologisk utredning indisert.
Mål for behandling: Å forkorte sykdomsforløpet og forebygge kronisk svimmelhet. Oppnå best mulig funksjon med eventuelle restsymptomer.
Behandling: Tidlig seponering av aminoglykosider ved tegn til ototoksisitet anbefales, men er ikke bevist å forhindre skade. Vekt på forebygging gjennom anamnese på familiært hørselstap før behandlingsstart og å unngå samtidig behandling med sløyfediuretika. Informere pasienten om tilstanden og betydningen av egeninnsats for opptrening av balansefunksjon. Oppfølgning av fysioterapeut/balanseterapeut er sterkt ønskelig. Tilstanden kan kreve langvarig rehabilitering.
Prognose: Vedvarende restsymptomer i form av oscillopsi og redusert balanse må påregnes. Prognosen er noe bedre ved aminoglykosidskade enn ved andre årsaker. Tilstanden har tendens til å progrediere hos eldre med idiopatisk bilateral vestibulopati.

Referanser

Strupp, Michael, Ji-soo Kim, Toshihisa Murofushi, Dominik Straumann, Joanna C Jen, Sally M Rosengren, Charles C Della Santina, and Herman Kingma. 2017. “Bilateral vestibulopathy: Diagnostic criteria Consensus document of the Classification Committee of the Bárány Society.” Journal of Vestibular Research : Equilibrium & Orientation 27 (4): 177–89. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29081426.