6.6 Buegangsdehiscens

ICD-10: Labyrintdysfunksjon (H83.2)
ICD-11: Superior canal dehiscence syndrome (AB31.3)
Synonymer: Eng. superior canal dehiscence syndrome.
Forekomst: CT viser dehiscens i 4-9 %. Histologisk dehiscens er påvist i 0,7 % av tinningben. Klinisk sykdom er betydelig sjeldnere. Symptomer debuterer i voksen alder (median alder 40-50 år). Ca. 17 % av tilfellene er bilaterale.
Etiologi: Medfødt tynn bendekning mellom labyrint og midtre skallegrop (Carey et al. 2000). Dehiscens kan senere oppstå spontant eller som følge av hodetraume eller trykkpåvirkning.
Patogense: Sprekkdannelse eller gradvis erosjon av bendekningen over fremre buegang. Buegangsfistel forårsaket av kolesteatom. Lydbølger ledes gjennom buegang i tillegg til cochlea. Mekanisk hørselstap og vertigo ved sterke lyder (Tullio-fenomen). Endringer i intrakranielt trykk (bukpress) ledes gjennom buegang og cochlea. Trykkutløst vertigo og konduktiv hyperakusis.
Anamnese: Symptomene kan være audiovestibulære eller rent auditive. Debut: Gradvis (78 %). Akutt utløst av traume eller trykk (22 %). Tidsforløp: Fluktuerende, kronisk. Svimmelhetens karakter: Rotatorisk eller nautisk vertigo og oscillopsi. Ledsagende symptomer: Autofoni (60 %), konduktiv hyperakusis (52 %) f.eks. at pasienten hører øyebevegelser og egne fottrinn i øret. Andre: Falltendens, tinnitus. Utløsende faktorer: Vertigo utløst av kraftig lyd (90 %), bukpress (73 %).
Kliniske funn: Stemmegaffelprøver: Webers prøve lateraliserer til det syke øret. Ekstrem konduktiv hyperakusis gjør at noen pasienter kan høre stemmegaffel plassert mot en malleol. Fistelprøver mm.: Lydutløste øyebevegelser (82 %), Valsalva-utløste øyebevegelser (75 %). Positiv fistelprøve/Henneberts tegn (45 %). Andre: Falltendens. Otitt (ved dehiscens sekundært til kolesteatom). (Minor 2005)
Supplerende undersøkelser: Audiometri: Konduktivt hørselstap til tross for normale stapediusreflekser. CT av tinningben: Manglende bendekning over fremre buegang. VEMP: Abnormt lav terskel på syk i forhold til frisk side.
Diagnose: Kan baseres på følgende kriterier (Ward et al. 2017):

Klinisk sikker dehiscens

  1. CT tinningben bekrefter dehiscens. CT bør tas med snittykkelse ≤ 0,625 og reformateres i plan med øvre buegang.

  2. Minst ett av følgende symptomer på buegangsdehiscens
    A. Hyperacusis for benledet lyd (autofoni, hørbare øyebevegelser, hørbare fottrinn mv)
    B. Vertigo utløst av lyd
    C. Vertigo utløst av trykk (via nasal eller glottisk Valsalva eller trykk mot ytre øregang)
    D. Pulserende øresus

  3. Minst en av følgende diagnostiske tester indikerer buegangsdehiscens
    A. Negative benledningsterskler ved rentoneaudiometri
    B. Forsterkede VEMP-responser (lave cVEMP-terskler eller høye oVEMP-amplityder)
    C. Forhøyet summasjons-potensial/aksjonspotensial-ratio ved elektrocochleografi uten samtidig sensorinevralt hørselstap

Mål for behandling: Best mulig funksjon med sykdommen. Behandle invalidiserende vertigo og hyperakusis.
Behandling: Kirurgisk okklusjon av den affiserte buegangen via midtre skallegrop eller transmastoidalt.
Prognose: Kirurgi er rapportert å gi god kontroll over de plagsomme audiovestibulære symptomene, men medfører risiko for økt hørselstap. Et flertall av pasientene fungerer akseptabelt uten kirurgi.

REV FG 05.2020

Referanser

Carey JP, Minor LB, Nager GT (2000) Dehiscence or thinning of bone overlying the superior semicircular canal in a temporal bone survey. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 126, 137–147. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10680863.

Minor LB (2005) Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope 115, 1717–1727. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16222184.

Ward BK, Carey JP, Minor LB (2017) Superior Canal Dehiscence Syndrome: Lessons from the First 20 Years. Frontiers in neurology 8, 177. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28503164.