6.12 Menières sykdom

ICD-10: Menières sykdom (H81.0)
ICD-11: Meniere disease (AB31.0)
Forekomst: Punktprevalens ca. 1–2 ‰. Tilsvarer ca. 5–10 tusen tilfeller i Norge. Debuterer oftest i voksen alder, sjelden blant barn.
Etiologi: Idiopatisk (oftest). Familiær opphopning forekommer. Hodetraume. Labyrintitt.
Patogenese: Endolymfatisk hydrops påvist i tinningbenstudier. Misforhold mellom produksjon og resorpsjon av endolymfe fører til utspiling av den membranøse labyrinten og skade av det vestibulære og kokleære sanseepitelet.
Anamnese: Debut: Akutt eller hyperakutt. Spontant eller etter gjennomgått labyrintitt (forsinket Menières sykdom). Debutsymptomer er vertigo, hørselstap eller tinnitus i varierende rekkefølge. Tidsforløp vertigo: Gjentatte anfall. Varer typisk i flere timer. Uvelhet og utmattelse kan vare lengre. Varierende, men svakere symptomer mellom anfall. Tidsforløp hørselstap/tinnitus: Fluktuerende, ofte i takt med vertigoanfall. Svimmelhetens karakter: Rotatorisk (oftest) eller nautisk vertigo. Utløsende faktorer: Spontane anfall (vanligst) og forverring utløst av stress. Ledsagende symptomer: Under anfall er det nesten alltid kvalme og brekninger, hørselstap, tinnitus, trykkfølelse i øret og betydelig falltendens.
Kliniske funn: Under anfall alltid spontannystagmus (ofte irritativ, dvs. mot syk side). Falltendens. Nevrogent hørselstap (Webers prøve lateraliserer til frisk side). Mellom anfall ofte negativ status initialt i sykdomsforløpet, evt. lettere falltendens og nevrogent hørselstap.
Supplerende undersøkelser: Audiometri: Nevrogent hørselstap på affisert side. Initialt i bassfrekvensene, senere flatt tap. MR: Indisert for å utelukke bl.a. vestibularisschwannom. MR med gadolinium-kontrast kan vise tegn til endolymfatisk hydrops. Kalorisk prøve: Varierende, men kanalparese kan ses etter langvarig forløp. Elektrokokleografi: Forstørret summasjonspotensial. Diagnose: Internasjonale diagnostiske kriterier (Lopez-Escamez et al. 2015):

Klinisk sikker Menières sykdom (A-D oppfylt)

  1. To eller flere spontane vertigoanfall der hvert anfall varer fra 20 minutter til 12 timer
  2. Audiometrisk bekreftet sensorinevralt hørselstap i bass- til mellomtoner i det affiserte øret ved minst én anledning før, under eller etter et vertigoanfall
  3. Fluktuerende hørselssymptomer (hørsel, tinnitus, trykkfølelse) i det affiserte øret
  4. Ikke bedre forklart av annen vestibulær diagnose.

Sannsynlig Menières sykdom (A-C oppfylt)

  1. To eller flere vertigoanfall der hvert anfall varer fra 20 minutter til 24 timer
  2. Fluktuerende hørselssymptomer (hørsel, tinnitus, trykkfølelse) i det affiserte øret
  3. Ikke bedre forklart av annen vestibulær diagnose.

Differensialdiagnoser: Migrenerelatert vertigo mangler karakteristisk audiogram. Vestibularisschwannom diagnostiseres ved MR tinningben. Ansvarsfordeling: I allmennpraksis skal Menières sykdom mistenkes hos pasienter som har anfall av svimmelhet ledsaget av hørselstap, øresus eller trykkfølelse i øret. Pasientene skal utredes og behandles av øre-nese-halsspesialist, men primærlege spiller en viktig rolle i oppfølgningen da sykdommen er kronisk og psykososiale komplikasjoner er vanlige.
Mål for behandling: Lindre og forebygge vertigoanfall. Behandle symptomer og oppnå best mulig funksjon mellom anfall. Forebygge kronisk svimmelhet og psykososiale komplikasjoner.
Behandling: Norske nasjonale retningslinjer for behandling av Menières sykdom er publisert av Helsedirektoratet (Goplen, Nordahl, and Møller 2016). Informere og berolige pasienten for å dempe angst og hjelpe til å mestre vertigoanfallene. Informasjon om Hørselshemmedes landsforbund (HLF). Tilrettelagt informasjon for norske pasienter er tilgjengelig via HLF eller på Internett (www.hlf.no, www.balanselaboratoriet.no). Pasienter bør føre anfallslogg i aktive sykdomsperioder da hyppigheten av vertigoanfallene styrer behandlingen. Anfallskuperende behandling: Antiemetika, f.eks. antihistamin eller proklorperazin 25 mg supp under anfall. Sistnevnte kan gi ustøhet og ekstrapyramidale bivirkninger og bør ikke brukes daglig, kun ved kraftige anfall. Medikamentell anfallsforebyggende behandling: F.eks. hydroklorotiazid 25 mg x 2 eller betahistin 16 mg x 3. Behandlingseffekt er ikke tilstrekkelig dokumentert, og seponeringsforsøk anbefales etter 3 måneder med vurdering av anfallshyppighet før, under og etter behandlingen før behandlingen eventuelt gjenopptas. Andre behandlingsalternativer i spesialisthelsetjenesten er ventilasjonsrør i trommehinnen, trykkpulsgenerator (Meniett®), operasjoner på saccus endolymphaticus, medikamentell labyrintdestruksjon (intraympanisk gentamycin), labyrintektomi og vestibulær nevrektomi.
Prognose: Sykdommen er kronisk og medfører vanligvis permanent nevrogent hørselstap, tinnitus og trykkfornemmelse i det affiserte øret. Flatt hørselstap omkring 60 dB er vanlig på sikt, sjelden døvhet. Tendens til bilateral affeksjon i opptil 50 % i løpet av 20-30 år. Vertigoanfallene har tendens til å bli svakere («brenne ut») over tid, men forløpet kan strekke seg over mange år. Behandling kan forkorte dette forløpet. Det er uvanlig med bilaterale vertigoanfall.

Referanser

Goplen, F.K., S.H.G. Nordahl, and P. Møller. 2016. Nasjonale Retningslinjer for Utredning, Behandling Og Oppfølging Av Pasienter Med Menières Sykdom [Is-2527]. https://helsedirektoratet.no/retningslinjer/nasjonal-faglig-retningslinje-for-utredning-behandling-og-oppfolging-av-pasienter-med-menires-sykdom.

Lopez-Escamez, J.A., J. Carey, W.H. Chung, and J.A. Goebel et al. 2015. “Diagnostic Criteria for Menière’s Disease.” J Vestib Res 25: 1–7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25882471.