6.21 Vestibulær paroksysmi

ICD-10: Andre spesifiserte forstyrrelser i vestibularisfunksjonen (H81.8)
ICD-11: Vestibular paroxysmia (AB31.6)
Forekomst: Ukjent, men antakelig sjelden (prevalens < 1:2000) ettersom bare enkeltkasus og små pasientserier er blitt publisert.
Etiologi: Antatt årsak: Irritasjon av nervus vestibularis fra arterie, tumor, cyste, demyelinisering, traume.
Patogenese: Antatt efaptisk impulstransmisjon mellom fibre i nervus vestibularis på grunn av skade på myelinskjeden.
Anamnese: Debut: Varierende. Tidsforløp: Korte anfall (sekunder til minutter) Svimmelhetens karakter: Vertigo med bevegelsesillusjon, anfallene her ofte stereotype hos den enkelte pasient. Utløsende faktorer: Ofte bestemte hodestillinger. Hyperventilasjon. Ledsagende symptomer: Hos enkelte: Tinnitus og hyperacusis. Kliniske funn: Vertigoanfall ledsaget av nystagmus kan hos noen pasienter utløses av hodebevegelser og hyperventilasjon. Hos mange er klinisk undersøkelse normal. Supplerende undersøkelser: Audiometri: Ensidig hørselstap på affisert side hos noen pasienter. Kalorisk prøve/video-hodeimpulstest/vestibulære myogene potensialer: Funn forenlig med ensidig vestibulopati hos noen pasienter. MR (T1, CISS, FIESTA): Kan identifisere blodkar i relasjon til 8. hjernenerve, men har lav spesifisitet. Diagnose: Følgende er en oversettelse til norsk av diagnostiske kriterier publisert av den internasjonale konsensusgruppen for klassifikasjon av vestibulære sykdommer (CCBS) (Strupp et al. 2016):

Vestibulær paroksysmi (A-E oppfylt):

  1. Minst 10 anfall av spontan (uprovosert) vertigo (rotatorisk eller ikke-rotatorisk)
  2. Anfallsvarighet < 1 minutt
  3. Anfallene er stereotype hos samme pasient
  4. Respons på behandling med karbamazepin eller okskarbazepin
  5. Ikke bedre forklart av annen diagnose

Sannsynlig vestibulær paroksysmi (A-E oppfylt):

  1. Minst 5 anfall av vertigo (rotatorisk eller ikke-rotatorisk)
  2. Anfallsvarighet < 5 minutter
  3. Anfallene er spontane eller fremprovosert av bestemte hodebevegelser
  4. Anfallene er stereotype hos samme pasient
  5. Ikke bedre forklart av annen diagnose

Differensialdiagnoser: Menières sykdom: Oftest mer langvarige anfall (20 minutter - 12 timer) og karakteristisk basstap ved audiometri. Mindre hyppige anfall (sjelden daglige over lengre tid). Tumarkin-anfall: Plutselige fall uten forvarsel i form av vertigo. BPPV: Karakteristisk nystagmus utløst av diagnostiske manøvre. Buegangsdehiscens: Autofoni, konduktivt hørselstap, vertigo og nystagmus utløst av valsalva, fistelprøver, lyder. Okklusjon av vertebralarterie: Vertigo og nystagmus oppstår ved langvarig hodevridning til en side. Vestibulær migrene: Hodepine, aura, lyd- og lysskyhet, andre migrenekarakteristika. Mer langvarige anfall. Perilymfatisk fistel: Symptomer utløst av trykk. Debut etter traume (dykking, hodetraume)
Ansvarsfordeling: Utredes i spesialisthelsetjenesten (vanligvis ØNH). Nevrologisk utredning og nevrokirurgisk behandling kan være aktuelt.
Mål for behandling: Lindring av vertigoanfall og eventuelle hørselssymptomer.
Behandling: Medikamentell behandling: Terapiforsøk med lav-dose karbamazepin (200—800 mg/dag) eller oksazepin (300—900 mg/dag) er ofte effektivt. Mikrokirurgisk dekompresjon: Kan vurderes i sikre tilfeller der det er utilstrekkelig effekt av medikamentell behandling eller der det er uakseptable bivirkninger av medikamentene.
Prognose: Det finnes ennå ikke gode behandlingsstudier med langtidsoppfølging. Hos barn og unge rapporteres i mange tilfeller god prognose med spontan remisjon. Et flertall av pasientene rapporteres å ha effekt av medikamentell behandling.

Referanser

Strupp, Michael, Jose A. Lopez-Escamez, Ji-Soo Kim, Dominik Straumann, Joanna C. Jen, John Carey, Alexandre Bisdorff, and Thomas Brandt. 2016. “Vestibular paroxysmia: Diagnostic criteria.” Journal of Vestibular Research : Equilibrium & Orientation 26 (5-6): 409–15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28262641.